Множественные кисты челюстей: синдром Горлин-Гольца

Что такое киста? Киста челюсти

Киста – это полость, которая выстлана эпителием и заполнена жидкостью или мягким материалом.
Формирование зубов (одонтогенез) – сложный процесс, в котором участвуют соединительные ткани и эпителий (эмалевый орган, зубной фолликул и зубной сосочек).

Эмалевый орган относится к эпителиальной структуре, происходящей из ротовой эктодермы. Зубной фолликул и зубной сосочек – это эктомезенхимные структуры, т.к. они частично происходят из клеток нервного гребня.

Для каждого зуба одонтогенез начинается с апикального (затрагивающего верхушку корня зуба) разрастания эпителия слизистой оболочки полости рта, известного как зубная пластинка. Зубная пластинка дает начало эмалевому органу – колпачковидной структуре, которая впоследствии принимает форму колокола. После формирования эмалевого органа шнур зубной пластинки обычно фрагментируется и дегенерирует. Однако небольшие островки зубной пластинки могут оставаться после образования зуба. Считается, что именно они ответственны за развитие некоторых одонтогенных кист и опухолей.

Эмалевый орган имеет четыре типа эпителия. Внутренняя выстилка эмалевого органа называется внутренним эпителием эмали и становится амелобластическим слоем, образующим зубную эмаль. Второй слой клеток, прилегающий к внутреннему эпителию эмали, представляет собой промежуточный слой. К этому слою примыкает звездчатый ретикулум, за которым следует внешний эмалевый эпителий. Эмалевый орган окружает рыхлая соединительная ткань, известная как зубной сосочек. Контакт с эпителием эмалевого органа заставляет зубной сосочек вырабатывать одонтобласты, которые образуют дентин. По мере того, как одонтобласты откладывают дентин, они побуждают амелобласты к формированию эмали.

После первоначального формирования коронки тонкий слой эпителия эмалевого органа, известный как корневое влагалище Хертвига, разрастается у верхушки корня зуба. Это эпителиальное расширение позже становится фрагментированным, но оставляет после себя небольшие гнезда эпителиальных клеток, известные как остатки Малассеза в пространстве периодонтальной связки. Они явлляются источником эпителия для большинства периапикальных (радикулярных) кист, но не вызывают какие-либо одонтогенные новообразования, за исключением плоскоклеточной одонтогенной опухоли.

Кератокиста

В Центре челюстно-лицевой хирургии и имплантологии проводится лечение и удаление такого доброкачественного образования верхней или нижней челюсти как кератокиста.

Что такое челюстные кисты, причины их появления и симптоматика

Профилактика и лечение заболеваний зубов пропагандируется с раннего детства, поэтому большинство из нас ответственно подходит к этому вопросу. Однако мало кто знает, что в ротовой полости могут возникать и другие проблемы, которые часто требуют хирургического вмешательства. Речь идет о челюстных кистах. Согласно статистике, это совсем не редкое явление и множество пациентов обращается к стоматологам с такого рода проблемами. Что же собой представляет киста челюсти и как следует лечить данную патологию? Виды и особенности кист челюстей Киста представляет собой тканевую полость, которая выстлана изнутри эпителием и заполнена жидкостью. Возникает такое новообразование в результате дегенерации ткани прорезывающихся зубов или тех зубов, которые только развиваются. Согласно медицинским данным, киста нижней челюсти встречается в три раза реже, чем киста верхней челюсти. При этом как киста нижней челюсти, так и киста верхней челюсти может привести к таким неприятным последствиям, как остеомиелит, поэтому лечить кисту нужно обязательно. В стоматологии диагностируют три вида кист челюсти: радикулярную кисту челюсти, фолликулярную и примордиальную кисту челюсти (кератокисту).

Речь идет о кисте нижней челюсти, возникающей на месте образования зуба мудрости. Она представляет собой мягкое тканевое образование с тонкими стенками, заполненное особенным веществом — холестеатомой. Такая киста может быть многокамерной или однокамерной.

Ее появление обычно протекает бессимптомно, не вызывает болезненности или дискомфорта, и чаще всего обнаруживается врачом случайно при проведении рентгенологического исследования по какому-то иному поводу. Киста может развиваться довольно длительное время от нескольких месяцев до нескольких лет не вызывать беспокойства. Тем не менее, при обнаружении этого новообразования необходимо провести соответствующее лечение, иначе киста может со временем увеличиться в размерах, множиться, стать источником инфекции ротовой полости, воспалиться, а также послужить причиной разрушения (рассасывания) челюстной кости.

Лечение челюстных кист

На начальных стадиях развития кератокисты может быть достаточно электролечения, и врач-терапевт назначит процедуру депофорез. При значительных размерах кисты необходимо хирургическое вмешательство, которое проводится под местной или общей анестезией.

Для лечения челюстных кист стоматологи прибегают к оперативному лечению. Проводя цистостомию и цистэктомию, иногда корневые кисты хорошо поддаются лечению без оперативных вмешательств. Но осложнения кист и их нагноения требуют обязательного вскрытия с последующим дренированием полости.

Основная задача хирургического лечения — сохранить зубы, которые находятся в зоне кисты, и восстановить их нарушенные функции. Цистэктомия помимо вскрытия полости кисты позволяет одномоментно произвести резекцию корня зуба. Эту процедуру проводят, если корень зуба погружен в полость кисты не более, чем на 1/3 всей его длины. Если же погружение более глубокое, то зубы становятся непригодными с точки зрения функциональности и довольно рано выпадают. Основной недостаток этого метода в том, что после резекции, снижается функциональность зубов, отмечаются случаи реинфекции со стороны срезанных микроканальцев, кроме этого операция довольно травматична. Костные полости, которые остаются после резекции снижают прочность челюстных костей. Современные технологии позволяют улучшить процедуру цистэктомии. Биокомпозитный материал, которым заполняют костную полость, предотвращает возникновение ранних осложнений. Это связано с отсутствием кровяного сгустка, что значительно снижает инфицирование полости. Биокомпозитные материалы, заполняя полость кисты, способствуют восстановлению формы и функций челюсти за счет ускорения регенерации.

Прогноз после оперативного лечения благоприятный, однако, крупные челюстные кисты могут осложняться патологическими переломами челюсти.

В Центре челюстно-лицевой хирургии и имплантологии эта операция проводится хирургами высшей категории с использованием самого современного оборудования и новейших анестезирующих препаратов. В сложных случаях послеоперационная реабилитация может быть проведена в условиях собственного стационара, которым располагает Центр. Уютные палаты, комфортные условия и постоянное медицинское наблюдение сделают период восстановления легким и приятным для пациента.

Почему образуются кисты челюсти?

Одонтогенные кисты (развивающиеся или воспалительные) получили свое название по характеру своего происхождения. Большинство кист челюсти выстлано эпителием, который имеет происхождение из одонтогенного эпителия.

Возникновение таких кист обычно связано с непрорезавшимися зубами (третьими молярами нижней или верхней челюсти, вторыми премолярами нижней челюсти, и клыками верхней челюсти). Они также могут формироваться около дополнительных зубов и в сочетании с одонтомами. Возникновение одонтогенные кисты редко связано с молочными зубами.

Чаще всего кисты челюсти обнаруживаются в возрасте 10-30 лет. Мужчины, особенно белокожие, страдают от них чаще.

В большинстве случаев зубные кисты никак себя не проявляют и бывают случайной находкой, полученной в ходе рентгенологического обследования. Но, в некоторых случаях они могут достигать весомых размеров, которые приводят к расширению костной ткани, но даже они могут не давать выраженных симптомов вплоть до присоединения вторичной инфекции.

Как проявляются челюстные кисты?

В большинстве случае киста не дает выраженных симптомов. Провоцировать ее развитие может некорректное лечением стоматологических заболеваний или кариес.

Одонтогенные кисты принято различать по виду происхождения:

· зубочелюстные кисты – их возникновение связано с коронкой зуба, который не смог прорезаться;

· кератокисты – являются следствием синдрома Невоидной базалиомы;

· радикудярные или корешковые кисты – имеют воспалительное происхождение и чаще всего являются следствием реакции на некроз пульпы зуба;

· бифуркационная щечная киста – характерна для детей 5-10 лет, она формируется в зоне щечной бифуркации первых моляров нижней челюсти;

· первичная киста – в большинстве случаев представляет собой кератоцистическую одонтогенную опухоль;

· ортокератинизированная киста – также относится к подвиду кератокистозной одонтогенной опухоли;

· прорезывающая киста – обычно формируется из дегенерирующего зубного фолликула и образуется в десне при прорезывании зуба;

· киста десны новорожденного – формируется из остатков зубной пластинки на десне новорожденного;

· киста десны взрослого – представляет собой вариант латеральной периодонтальной кисты;

· латеральная периодонтальная – невоспалительная киста на стороне зуба, образовавшаяся из остатков зубной пластинки;

· кальцинирующая киста – довольно редкая патология, для которой характерны кистозные и неопластические признаки;

· железистая киста – это образование с дыхательной эпителиальной выстилкой и потенциальным рецидивом, по своим проявлениям она похожа на центральный вариант низкодифференцированной мукоэпидермоидной карциномы.

Одонтогенную кисту сложно обнаружить на ранней стадии. Она практически не дает симптомов. Пациента может насторожить смещение зубов или изменение цвета больного зуба. Если киста достигла значительных размеров, то пациент может заметить выпячивание костных структур.

Длительное бессимптомное течение может приводить к образованию воспалительных процессов, которые опасны развитием нагноения и могут провоцировать патологические переломы костей челюсти.

Если киста образовалась в верхней челюсти, то она может стать причиной носовых кровотечений, головной боли и нарушения носового дыхания.

Основные симптомы, связанные с наличием одонтогенной кисты (боль, повышение температуры, воспалительные изменения в полости рта), обычно появляются уже на поздних этапах болезни.

Дифференциальная трехмерная диагностика кератокист челюстей

М. А. Чибисова

д. м. н., профессор, ректор, заведующая кафедрой рентгенологии в стоматологии ЧОУ «СПбИНСТОМ» (Санкт-Петербург), председатель секции СтАР «Лучевая диагностика в стоматологии»

А. А. Зубарева

д. м. н., профессор кафедры оториноларингологии с клиникой ПСПбГМУ им. акад. И. П. Павлова, профессор кафедры рентгенологии в стоматологии СПбИНСТОМ (Санкт-Петербург)

А. Л. Дударев

д. м. н., профессор кафедры рентгенологии в стоматологии СпбИНСТОМ (Санкт-Петербург)

А. В. Холин

д. м. н., профессор, заведующий кафедрой лучевой диагностики СЗГМУ им. И. И. Мечникова (Санкт-Петербург)

Е. В. Кайзеров

ассистент кафедры лучевой диагностики СЗГМУ им. И. И. Мечникова (Санкт-Петербург)

Р. Х. Чарыев

аспирант кафедры челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии ПСПбГМУ им. акад. И. П. Павлова (Санкт-Петербург)

Резюме

Применение современных методов лучевой диагностики обосновано также в послеоперационном периоде для динамического анализа восстановительного периода пациентов с кератокистами челюстей. Использование современных высокотехнологичных методов лучевой диагностики, таких как цифровая ортопантомография (ОПТ, ОПТГ), спиральная (МСКТ) и конусно-лучевая компьютерная томография с динамической денситометрией (КЛКТ, 3ДКТ, 3DКТ), наряду с детальным анализом клинических и гистологических данных позволяет значительно повысить качество оценки состояния зубочелюстной системы в норме и при выявлении патологических процессов. Трехмерная томография (МСКТ и КЛКТ) позволяет провести дифференциальную диагностику между типами кистозных образований, проанализировать степень распространения патологического процесса на окружающие ткани и определить наиболее походящий способ оперативного вмешательства, в том числе у пациентов с кертокистами челюстей.

Ключевые слова:

кератокиста, одонтогенные кисты челюстей, конусно-лучевая компьютерная томография (КЛКТ, 3ДКТ, 3DКТ), мультиспиральная рентгеновская компьютерная томография (МСКТ).

Введение

Кератокисты челюстей, по данным различных авторов, составляют от 5.4 до 17.4 % из всех одонтогенных кист [2, 5, 11]. В специализированных стоматологических учреждениях до 10 % пациентов находятся по поводу лечения кератокист челюстей. Кератокисты склонны к рецидивированию, которое возникает в результате неполного удаления эпителиальной оболочки кисты. Причиной рецидивов также является высокая активность коллагеназы в стенке кисты и высокая фибринолитическая активность [1, 2].

Кератокиста относится к группе одонтогенных дизэмбриогенетических кист (международная гистологическая классификация одонтогенных опухолей, кист и других опухолеподобных образований челюстных костей ВОЗ, Женева, 1972), является пороком развития челюстно-лицевой области, образуется в результате нарушения дифференцировки эпителия эмалевого органа в период онтогенеза, гистологически представляет собой костную полость выстланную кератинизированным многослойным эпителием [2, 6, 7, 11].

Несмотря на стремительное развитие методов лучевой диагностики в последние десятилетия, появление спиральной КТ, а также конусно-лучевой дентальной объемной томографии, нет четких дифференциально-диагностических критериев для определения характера кистозного образования челюстей [8, 9]. Основным рутинным методом лучевой диагностики в стоматологии по-прежнему остается ортопантомография и ее цифровое усовершенствование, которые, безусловно, позволяют получить массу полезной информации по состоянию зубочелюстной системы, в том числе и для оценки кистозных образований [10]. Однако, при преимуществах ОПТГ как массового, экономически обоснованного и достаточно информативного метода лучевой диагностики в стоматологии, имеется ряд ограничений и погрешностей данного метода, не позволяющих достоверно интерпретировать все возможные рентгенологические признаки кистозного образования [1—5].

Рис. 1. Кератокиста угла и ветви ниж- ней челюсти слева. МСКТ. Рис. 2. Кератокиста тела, угла и ветви нижней челюсти. Четкий неровный внешний контур, дольчатое строение, псевдоперегородки. 3DКТ. Рис. 3. Кератокиста тела, угла и ветви нижней челюсти с распространением на мыщелковый и венечный отростки. Размер 63 мм. МСКТ.

Гистологически существует два варианта строения кератокисты: паракератозный и ортокератозный. Паракератозный вариант является наиболее распространенным, наиболее агрессивным по темпам роста и деструкции костной ткани, а также по частоте рецидивов, представлен 5—7 слоями эпителия с характерным базальным слоем, клетки которого — кубической или цилиндрической формы с вертикальным расположением гиперхромных ядер. Стенка кисты представлена рыхлой соединительной тканью с отеком подэпителиальных отделов без воспалительной инфильтрации. При ортокератозном варианте эпителий более утолщенный, без четко выраженного базального слоя, с обширной зоной поверхностного отдела в состоянии истинного кератоза [11].

Цель исследования

Целью нашего исследования явилась разработка дифференциально-диагностических клинико-рентгенологических критериев для постановки диагноза «кератокиста» с использованием клинических данных стоматологического обследования пациента, а также возможностей методов компьютерной томографии, таких как денситометрия содержимого кистозной полости, окружающей костной ткани и мягких тканей челюстной области в перифокальной зоне, степень деструкции губчатого костного вещества челюстей, кортикальных пластин, метрические показатели кистозной полости в трех измерениях, направление роста кисты, связь с зубами, сосудисто-нервными структурами челюстей. Полученные данные могут быть использованы для оптимального выбора метода лечения, объема хирургического вмешательства с целью максимально возможного сохранения челюстной кости, височно-нижнечелюстного сустава, зубов, предотвращения повреждения сосудисто-нервных образований челюстей.

Рис. 4. Содержимое кератокисты: мягкотканный компонент + воздух. Обширный дефект вестибулярной кортикальной пластинки тела нижней челюсти. МСКТ. Рис. 5. Погружение интактных корней в кисту. МСКТ.

Материалы и методы

Были проанализированы результаты клинического и компьютерно-томографического обследования (цифровой ОПТГ, МСКТ и дентальной объемной томографии) 46 пациентов с кератокистами челюстей, подтвержденными данными цитогистологического исследования. Анализ проводили по трем формализованным картам: клинической (жалобы, анамнез, данные объективного обследования), 3D-РКТ-кистограмме (рентгеносемиотика кератокист), локальной денситометрии в различных зонах (использование единиц HU для МСКТ и УЕ для дентальной объемной томографии). Данная группа пациентов оценивалась по следующим клиническим и рентгенологическим критериям: распределение частоты встречаемости кератокист в различных возрастных группах, распределение по половому признаку, данные анамнеза заболевания (давность возникновения кисты, темпы ее роста, связь с кариозными зубами, болезненность), локализация в различных отделах нижней челюсти, деформация челюсти, состояние слизистой оболочки, десневых карманов, наличие зубов в проекции кисты и состояние их корней, метрические характеристики кератокист в трех измерениях, денситометрические характеристики содержимого кисты, капсулы и окружающих костных структур и мягких тканей, состояние окружающей костной ткани, наличие дефектов кортикальных пластинок, воздействие на нижнечелюстной канал, височно-нижнечелюстной сустав.

Результаты и обсуждение

Таблица № 1. Распределение кератокист по возрасту у мужчин

Таблица № 2. Распределение кератокист по возрасту у женщин

Данные таблиц № 1 и 2 демонстрируют, что кератокисты были диагностированы у мужчин в возрасте от 11 до 74 лет (25 случаев) и у женщин в возрасте от 13 до 76 лет (21 случай). Наибольшая частота встречаемости кератокист у мужчин приходится на возраст 30 до 60 лет — 15 (60 %), у женщин — от 20 до 40 лет — 12 (57.2 %).

Таблица № 3.
Клиническая симптоматика кератокист

Как показывают данные таблицы № 3

, в трети случаев, 16 (34.8 %), жалобы отсутствовали. Диагноз устанавливался при рентгенологическом обследовании. Характерными были жалобы на вздутие и деформацию челюсти — 30 (65.2 %). Жалобы на болевые ощущения предъявляли только 6 (13 %) пациентов. Характерными признаками при стоматологическом обследовании являлись вздутие челюсти по переходной складке — 30 (65.2 %), адентия в проекции кисты — 23 (50 %), патологическая подвижность зубов в проекции кисты — 20 (43.5 %), крепитация — 19 (41.3 %) и дефекты кортикальных пластинок — 9 (19.6 %) при пальпации. Данные электроодонтометрии в 42 (91.3 %) случаях соответствовали нормативным значениям. Не зафиксировано ни одного случая глубокого кариеса зубов в проекции кисты.

На этапе лучевой диагностики с использованием цифровой ОПТГ, спиральной КТ и дентальной объемной томографии получены следующие данные.

Таблица № 4. Синдромно-симптомная рентгеновская компьютерно-томографическая характеристика кератокист челюстей

Данные таблицы № 4 демонстрируют, что типичной локализацией кератокист являлись тело нижней челюсти на уровне премоляров и моляров, угол и ветвь нижней челюсти, причем за счет больших размеров кератокиста распространялась на два — 13 (28.3 %) — или три отдела нижней челюсти — 9 (19.6 %), а в трех случаях достигала мыщелкового и венечного отростков (6.5 %).

Для кератокист характерно дольчатое строение кистозной полости — 26 (56.5 %) с псевдоперегородками, которые образованы кератиновыми массами (рис. 1—2). Однокамерное строение наблюдалось при малых размерах кистозной полости (при размерах менее 10 мм в 100 % случаях, при размерах 10—30 мм в 30 % случаев).

В наблюдениях преобладали кератокисты размером более 30 мм — 29 (63 %), размером 10—30 мм — 12 (26.1 %). Кистозная полость размером менее 10 мм встречалась в 5 наблюдениях (10.9 %).

Внутренние контуры кисты и в большинстве случаев четкие — 39 (84.8 %), неровные — 29 (63 %). Внешние контуры кисты также в большинстве случаев были четкими — 39 (84.8 %), неровными — 27 (58.7 %).

Более чем в половине наблюдений выявлено неоднородное содержимое кератокист — 25 (54.3 %). Среди кератокист с однородным содержимым преобладал мягкотканный компонент — 12 (26.1 %) (рис. 3

—
4).
Характерным являлось вздутие нижней челюсти, которое наблюдалось у 2/3 обследуемых, — 30 (65.2 %) с истончением — 46 (100 %) и дефектами — 37 (80.4 %) кортикальных пластинок (рис. 5

). Часто встречающимся признаком кератокисты нижней челюсти являлось оттеснение — 19 (41.3 %) или частичное разрушение — 13 (28.3 %) — стенки нижнечелюстного канала.

Характерно направление роста кератокисты по длинной оси нижней челюсти с распространением на 3 и более зубов — 29 (63 %). Погружение корня в кистозную полость наблюдалось у 12 (26.1 %) пациентов (рис. 5). В 5 (10.9 %) случаях наблюдался частичный лизис корня, погруженного в кисту. В зоне кератокисты у половины пациентов — 23 (50 %) — определялась вторичная адентия.

Таблица № 5. Денситометрические характеристики содержимого кератокист

Наряду с изучением особенностей 3D-РКТ-изображений кератокист мы проводили изучение количественных денситометрических показателей. В таблице № 5

демонстрируется, что, по данным локальной денситометрии, содержимое кератокист было представлено жироподобным — 4 (8.7 %), жидкостным — 5 (10.9 %) и мягкотканным компонентом — 12 (26.1 %). Более чем в половине случаев содержимое было неоднородным, с примесью воздуха — 25 (54.3 %).

Заключение

Спиральная компьютерная томография и дентальная объемная томография (КЛКТ), с учетом клинических особенностей развития кератокист, позволяют получить более полную информацию о кистозном образовании челюстей за счет возможности трехмерной визуализации, оценки размеров и локализации без погрешностей, связанных с укладкой пациента и проекционными искажениями, более точной оценки состояния кортикальных пластинок на разных уровнях в разных проекциях с целью точного определения кортикальных дефектов. Данные методы позволяют получить детальную информацию о взаимоотношении кистозной полости и таких важных анатомических структур, как нижнечелюстной канал, мыщелковый отросток. Использование локальной денситометрии позволяет количественно оценить содержимое кистозной полости, состояние капсулы, окружающей костной ткани и мягких тканей, признаки наличия остеорепаративных процессов, а также состояние корней зубов, вовлеченных в патологический процесс.

Выводы

Итогом нашего исследования явилась разработка детальной клинико-лучевой семиотики кератокист нижней челюсти с использованием рентгенологических симптомов, денситометрических данных и данных клинического обследования.

В результате исследования можно сделать выводы о том, что кератокисты чаще встречаются в молодом возрасте, локализуются преимущественно в области тела, угла и ветви нижней челюсти на уровне моляров, не имеют ярких клинических проявлений, за исключением постепенно нарастающей деформации челюсти, имеют большие размеры, неправильную форму за счет распространения по длинной оси челюсти и высокой остеолитической активности, не связаны с кариозными зубами, хотя могут вызывать лизис корней зубов, приводят к образованию обширных дефектов кортикальных пластинок, склонны к оттеснению и лизису стенок нижнечелюстного канала.

Как диагностируют одонтогенные кисты?

Ведущим методом выявления одонтогенных кист служит рентгенография, которая способна визуализировать кисты челюсти на ранней стадии их развития. На рентгенологическом снимке кисту выделяет наличие четких границ, а само образование дает характерную тень круглой или овальной формы, погруженную в пазуху корня зуба.

Также помогает распознать одонтогенные кисты ультразвуковое исследование.

Как уже говорилось, ярко выраженные симптомы характерны для поздней стадии развития патологического образования, поэтому диагностировать кисту на начальной стадии, опираясь только на симптомы, сложно.

Окончательный диагноз устанавливают на основании гистологического исследования. Важно дифференцировать одонтогенную кисту от других патологий (аденоматоидной одонтогенной опухоли, амелобластной фиброодонтомы и кальцифицирующей эпителиальной одонтогенной опухоли).

Метод компьютерной томографии в диагностике кист челюсти широко используется для подтверждения наличия кальцификатов вдоль стенки кисты, также крошечных пятен, которые обычно не находят при рентгенографии. Кроме того, компьютерная томография необходима на этапе хирургического планирования.

Множественные кисты челюстей: синдром Горлин-Гольца

Синдром Горлин-Гольца, также известный как синдром невоидной базальноклеточной карциномы (Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome — NBCCS), является полисистемным нарушением, впервые описанным Горлином и Гольцом. Частота встречаемости этого заболевания оценивается в соотношении 1 случай на 50000-150000 человек и зависит от конкретного региона. Данное редкое аутосомно-доминантное заболевание характеризуется нарушением деятельности нескольких органов и систем, при котором поражаются скелет, глаза, кожа, репродуктивная и нервная системы. При этом все вышеперечисленные признаки редко наблюдаются одновременно у одного пациента. Патогенез синдрома связан с нарушением длинного плеча 9 хромосомы (q22.3-Q31) pTCH1-гена, клинические симптомы которого не проявляются при гетерогенном соотношении. Основные клинические признаки проявляются в форме множественных одонтогенных кератокист, базальноклеточных невусов и скелетных аномалий. В данной статье представлен случай заболевания у 16-летнего пациента, который обратился за помощью по поводу множественных одонтогенных кератокист, что впоследствии было диагностировано как синдром Горлин-Гольца. Подобный пример подчеркивает необходимость и важность тщательного клинического и рентгенографического обследования пациентов с кистами челюстей.

Клинический случай

16-летний пациент обратился на кафедру Челюстной медицины и радиологии Института стоматологических наук в Белгауме с главной жалобой на припухлость левой задней области нижней челюсти на протяжении последних 15 дней. Оказалось, что припухлость возникла внезапно, без сопутствующих приступов боли или каких-либо выделений. В истории болезни пациента, семейном анамнезе и имеющихся стоматологических данных не было обнаружено никаких фактов, которые могли бы спровоцировать или быть связаными с данной патологией. При общесоматическом обследовании было установлено, что пациент среднего телосложения, нормально упитан, с нормальной походкой, также был диагностирован кифоз. При внеротовом обследовании обнаружено асимметрию лица, прогнатию нижней челюсти, гипертелоризм и косоглазие левого глаза (фото 1). В ходе внутриротового осмотра обнаружена припухлость размером 3 см × 1 см, занимающая вестибулярную область от 34 до 36 зуба (33 зуб отсутствует). При пальпации припухлость твердой консистенции, безболезненна, расширяет щечную кортикальную пластинку в области 34-36 зубов. Основываясь на данных анамнеза и клинической картине, был поставлен предварительный диагноз одонтогенной кисты, с необходимостью проведения дифференциальной диагностики с одонтогенной кератокистой. На панорамной рентгенограмме были обнаружены четыре многоячеистые области рентгенопрозрачности и одно однокамерное просветление с зубчатыми краями. Области многоячеистых дефектов охватывали тело нижней челюсти, распространяясь вправо и влево к ветви челюсти и левому суставу. Однокамерная область просветления находилась в районе бугристости верхней челюсти слева (фото 3). Тонкоигольную аспирационную биопсию области припухлости проводили с использованием иглы 24 размера. Аспирированный состав имел кремово-белую окраску с концентрацией белка 3,3г/100 мл. Учитывая возможность проявления синдрома Горлин-Гольца, пациенту также сделали рентгенографию грудной клетки, компьютерную томографию (КТ) и боковую цефалографию. На рентгенограмме грудной клетки обнаружено расщепление 2, 3 и 4 ребер справа, и аналогичная картина 3-го и 4-го ребер слева (фото 4). На КТ диагностировано двустороннее расширяющееся литическое поражение нижней челюсти (фото 5), а на боковой цефалограмме – перекрытие турецкого седла (фото 6).

Фото 1. В ходе внеротового обследования обнаружена асимметрия, гипертелоризм и косоглазие.

Фото 2. Внутриротовая припухлость в области щечного преддверья ротовой полости.

Фото 3. На ортопантомограмме обнаружено несколько многоячеистых просветлений с зубчатыми краями.

Фото 4. Расщепление ребер на рентгенограмме грудной клетки.

Фото 5. Компьютерная томография диагностировала двустороннее расширяющееся литическое поражение нижней челюсти.

Фото 6. На боковой цефалограмме визуализируется перекрытие турецкого седла.

После проведение инцизивной биопсии в ходе гистопатологического исследования образца был обнаружен кистозный эпителий, состоящий из темно окрашенных базальных клеток, расположенных в виде палисадного узора. В поверхностном слое обнаружены явления паракератоза и гофрированный внешний вид, которые могли подтверждать диагноз кератокисты (фото 7).

Фото 7. Гиперхроматическкий палисадоподобный базальный слой и гофрированная паракератозная поверхность (гематоксилин-эозин, × 10).

Обсуждение

Синдром Горлин-Гольца возникает с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин почти всех этнических груп. Заболевание диагностируется у молодых пациентов, в большинстве случаев – у людей в возрасте от 17 до 35 лет. Подобное патологическое состояние очень трудно диагностировать в раннем детстве, поскольку его симптомы проявляются постепенно в течение роста, но хороший прогноз лечения характерен в первую очередь для случаев, диагностированных на ранних стадиях. Основные и второстепенные симптомы данной патологии, обобщенные Evans и коллегами в 1993 году, помогут диагностировать синдром Горлин-Гольца.

Основные критерии:

• больше двух базальноклеточных карцином или одна у пациентов моложе 20 лет;
• одонтогенные кератокисты челюстей;
• три или больше ладонных или подошвенных углублений;
• двухслойные области кальцификации серпа мозга и мозжечка;
• расщепление, слияние или заметное выступание ребер;
• прямые родственники с присущим синдромом Горлин-Гольца.

Второстепенные критерии:

• макроцефалия;
• врожденные аномалии (расщелина губы или неба, выступающие лобные бугры, большое лицо, гипертелоризм умеренной или тяжелой степени);
• другие скелетные аномалии (деформации Шпренгеля, обширные деформации грудной клетки, синдактилия пальцев);
• рентгенологические аномалии, такие как перекрывание турецкого седла, аномалии позвоночника, дефекты рук и ног или огнеподобная форма очагов просветлений на руках и ногах;
• фиброма яичников или миелобластома.

Двух основных критериев или одного основного и двух второстепенных является достаточно для постановки диагноза синдрома Горлин-Гольца. В нашем случае диагноз был подтвержден наличием двух основных критериев (одонтогенные кератокситы челюстей и расщепление ребер) и двух второстепенных (врожденные аномалии: выступающие лобные бугры и гипертелоризмом; рентгенологические аномалии: кифоз и перекрытие турецкого седла).

Одонтогенные кератокисты могут быть первым симптомом синдрома. Их обычно обнаруживают случайно на рентгенологическом снимке. Кисты могут проявляться клинически в случае инфицирования в форме припухлости. В нашем случае диагностированные кисты были первым симптомом верифицированного позже синдрома. Одонтогенные кератокисты при синдроме Горлин-Гольца, как правило, представлены в форме однокамерных или многокамерных областей рентгенопрозрачности тела, угла или ветви челюсти.

Были предложены различные консервативные подходы к лечению больших кист у молодых пациентов, направленные на сохранение мягких и твердых тканей, в том числе и зубов. Они включают в себя приемы марсупиализации, декомпрессии, энуклеацию раствором Карнуа, периферическую остеоэктомию с или без использования раствора Карнуа, резекцию челюсти или хирургическое удаление кератокисты с последующей криотерапией раствором Карнуа. Генетическая консультация является обязательным мероприятием для всех пациентов, поскольку 50% пациентов могут передать заболевание ребенку. Пренатальную диагностику при беременности можно проводить в случаях выявленных мутаций в семье с синдромом в анамнезе.

В нашем случае пациент был направлен в отделение челюстно-лицевой хирургии, где ему провели энуклеацию и кюретаж кистозных поражений (фото 8). Пациент был проинформирован об особенностях синдрома с рекомендациями избегать длительного воздействия солнечных лучей. Через шесть месяцев на рентгенограмме обнаружено хороший прогресс заживления кистозных полостей с образованием костной ткани. Пациент до сих пор находится под наблюдением (фото 9).

Фото 8. Вид после хирургической энуклеации кисты.

Фото 9. Визуализация процесса заживление кости через 6 месяцев после операции.

Выводы

Пациенты с синдромом Горлин-Гольца требуют особого междисциплинарного медицинского и стоматологического подхода во время лечения. Ранняя диагностика обеспечивает профилактику осложнений и выбор правильного алгоритма лечения. Молодые пациенты без имеющейся базальноклеточной карциномы в анамнезе могут просто учитывать меры предосторожности и избегать радиационного облучения. Диагностированные и пролеченные пациенты должны находиться под строгим наблюдением, поскольку частота рецидивов синдрома достигает 63%.

Авторы: S. Manjima, Zameera Naik, Vaishali Keluskar, Anjana Bagewadi

Какой прогноз у заболевания?

То, насколько успешно разрешится ситуация у пациента с одонтогенной кистой зависит от того, на каком этапе эта киста была обнаружена, насколько были выражены симптомы и каким способом ее лечили.

Как правило, применение хирургического лечения дает положительный прогноз. Терапевтическое лечение обеспечивает положительный прогноз только если оно начато на начальной стадии болезни.

Отрицательный прогноз может быть связан с обнаружением болезни на поздней стадии: одонтогенные кисты могут провоцировать развитие серьезных патологий, вызывающих деформацию челюстно-лицевых тканей.

Какие методы лечения кисты челюсти существуют?

Выбор метода лечения одонтогенной кисты напрямую зависит от вызванных ею симптомов, а также результатов, полученных в ходе инструментальной и лабораторной диагностики.

В случае выбора хирургического лечения (цистотомия или цистэктомия), челюстно-лицевой хирург производит полное удаление кисты. В некоторых случаях требуется удалить кисту вместе с пораженными частями корня зуба. Лечение проводят в условиях стационара.

Если выбор пал на терапевтическое лечение, то врач будет проводить процедуры, направленные на уменьшение воспаления. Это длительный процесс, занимающий не менее полугода.

Первым этапом врач осуществляет отток содержимого кисты при помощи специальной дренажной трубки, которую вставляют в небольшой надрез в опухоли. По мере оттока содержимого и уменьшения новообразования, размер трубки корректируется в сторону уменьшения.

После выведения содержимого кисты, стоматолог очищает корневые каналы и вводит лекарства, которые разрушают опухолевую ткань. По окончании всех процедур, врач использует специальный раствор, направленный на ускорение заживления.

Контроль лечения осуществляется рентгенологически.

Как после хирургического, так и после терапевтического лечения пациенту требуется проведение профилактических мероприятий, которые помогут избежать повторного образования одонтогенной кисты.

Как осуществляется лечение кисты зуба методом цистотомии?

Как было отмечено ранее, прежде чем выбрать способ лечения хирург-стоматолог направляет пациента на рентгеновский снимок. Если изучив снимок, хирург выбирает метод цистотомии, тогда предварительно делается местное обезболивание. Анестетик действует не сразу, поэтому стоматолог выжидает некоторое время (обычно это 5-10 минут) и приступает непосредственно к хирургическим манипуляциям.

Если операция делается на нижней челюсти при сильно истончённом основании, челюсть предварительно шинируется, чтобы предотвратить послеоперационный перелом.

Первое что делается это разрез слизистой оболочки вместе с надкостницей. Разрез производится хирургическим скальпелем и имеет форму дуги. После разреза приступают к отслоению слизисто-надкостничного лоскута. Отслоение лоскута производится тупым путём, используя специальный инструмент – распатор. После отслоения открывается передняя стенка челюстной кости, под которой располагается кистозное образование. Бывают клинические случаи, когда после отслоения лоскута костная стенка либо вовсе отсутствует, либо истончена до такой степени, что через неё можно прощупать патологический очаг. Это происходит из-за огромных размеров одонтогенной кисты, которая оказывает хроническую нагрузку на кость, приводя к её деформации.

Если всё же костная стенка сохранена, её необходимо раскрыть. Это делается при помощи стоматологического наконечника и шаровидного бора или фрезы. Кость раскрывается на тот диаметр, который приходится на кистозное образование. После раскрытия открывается передняя оболочка кисты, именно она при цистотомии и удаляется, все остальные оболочки сохраняются. Верхушки зубных корней, которые находятся в кисте, обязательно убираются, т.е. производится резекция корней и их ретроградное пломбирование.

После всех манипуляций образ овавшийся в кости дефект устилается слизисто-надкостничным лоскутом и заполняется марлевой турундой, пропитанной раствором Йодоформа.