Стоматология детского возраста — Персин9 / Раздел 05. Поражения твердых тканей зуба / 5.1.3. Наследственные нарушения развития твердых тканей зубов

Что передаётся генетически

Большинство заболеваний зубочелюстной системы не имеют 100% генетической зависимости. Однако есть признаки, которые передаются из поколения в поколение и могут в итоге влиять на состояние зубов. К ним относятся:

• состав, толщина и оттенок эмали;
• форма зубных единиц;
• геометрия прикуса;
• сроки прорезывания молочных и постоянных зубов;
• состав слюны и микрофлоры полости рта.

Вместе с этими особенностями ребёнок наследует и предрасположенность к определённым патологиям. Но в этом нет фатальности. При разумном грамотном отношении к уходу за полостью рта можно избежать развития того или иного заболевания, вероятность которого предопределена генетически.

Публикации в СМИ

Нарушения развития зубов — аномалии строения и пороки развития зубов — могут проявляться изолированно или в сочетании с аномалиями строения и пороками развития органов и систем всего детского организма.

Этиология. Пороки тканей зуба обусловлены наследственно закреплёнными изменениями генетического кода, но могут быть обусловлены факторами внешней среды. Патогенез. Зубы в период их фолликулярного развития, т.е. до прорезывания, проходят несколько стадий: закладку, формирование и обызвествление эмали коронки, формирование и обызвествление дентина. На каждом из этапов развития зуба могут создаться условия, приводящие к нарушению образования его формы, минерализации и цвета.

Классификация • Все нарушения подразделяют на: •• аномалии строения тканей зуба, передающиеся по наследству •• аномалии количества, величины и формы зубов, обусловленные наследственной передачей образца •• аномалии строения и пороки развития тканей зуба, возникшие как закономерности патогенеза системной патологии в организме ребёнка (наследственной, врождённой, приобретённой) •• аномалии строения и пороки развития тканей зуба, обусловленные влиянием внешних факторов. • Каждая из групп имеет индивидуальные клинические и рентгенологические особенности, обусловленные причиной возникновения и механизмом развития.

Наследственные нарушения развития твёрдых тканей зуба. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Могут поражаться как временные, так и постоянные зубы. • Дефекты эмали (чаще всего дисплазия) — изолированный признак (130900, Â). Описаны также сочетания с катарактой и стенозом сильвиева водопровода (600907, r), дефектами ногтей и гипогидрозом (синдром амелоонихогипогидротический, *104570, Â), также признак ряда наследственных заболеваний, например: •• Ацидоз почечный канальцевый типа II •• Болезнь Олбрайта •• Дефект слёзного протока (149700) •• Дефект транспортного белка цитрата (190315) •• Дизостеосклероз (224300) •• Дисплазия краниоэктодермальная (218330) •• Кальциноз опухолевый (114120) •• Мукополисахаридоз, тип IVB (253010) •• Нейросенсорная тугоухость, гипоплазия эмали, дефект ногтей (234580) •• Синдром Гольтца–Горлина (305600) •• Синдром Менкеса (261900) •• Синдром Негели (161000) •• Синдром полигландулярный аутоиммунный, тип I (*240300) •• Синдром Стиммлера (202900) •• Склероз туберозный (191092) •• Эпидермолиз буллёзный (226440). Дисплазия глазо-зубо-пальцевая (164200, гены ODDD, SDTY3, ODOD, 6q22 q24) •• Несовершенный амелогенез (нарушение процесса формирования эмали) — наиболее частая патология. Обычно проявляется рифлёной (сморщенной) эмалью или её резким истончением. Прорезывающиеся зубы маленькие, цилиндрической формы, желтоватой или коричневой окраски. Амелогенез несовершенный наследуется самостоятельно и входит в состав ряда наследственных синдромов ••• Амелогенез несовершенный, тип 1 (301200, гены AMELX, AMG, AIH1, AMGX, Xp22.3 p22.1, À) ••• тип 2 (104500, ген AIH2, 4q11 q21 À) ••• тип 3 (301201, ген AIH3, Xq22 q28 À) • с тауродонтией (104510, À) ••• с нефрокальцинозом (204690, r) •• Аномалии эмали наблюдаются также при следующих фенотипах: ••• платиспондилия с несовершенным амелогенезом (601216) ••• синдром Кольшуттера (*226750, r): эпилепсия, деменция и несовершенный амелогенез ••• дистрофия фоторецепторов и несовершенный амелогенез (217080, r).

• Дефекты формирования дентина многочисленны, традиционно выделяют группы несовершенного дентиногенеза и дисплазии дентина. Кроме того, дефекты дентина встречаются при множестве других синдромов нарушений остеогенеза •• Дентиногенез несовершенный. Структура эмали не изменена, но из-за несовершенства дентина его соединение с эмалью непрочно, что приводит к отколу эмали ••• тип I (*125490, 4q13–q21, ген DGI1, Â). Синонимы: опалесцирующий дентин, опалесцирующие зубы без несовершенного остеогенеза ••• дентиногенез несовершенный, тип II, зубы Капдепона ••• тип III (125500, Â). Клинически: Быстро истирающиеся коронки зубов, гладкий янтарного цвета дентин, открытый прикус, очень большие камеры пульпы и корневые каналы молочных зубов, маленькие или отсутствующие камеры пульпы постоянных зубов •• Дентиновые дисплазии — аномалия зубов, при которой клинико-морфологически и по цвету зубы нормальны, но рентгенологическое исследование выявляет короткие корни, облитерацию полости пульпы и каналов, повышенную подвижность и преждевременное выпадение зубов ••• тип I (*125400, Â) •• тип II (*125420, Â) — заращение полости пульпы, строение пульпы в виде соломинки ••• Дисплазия дентина и кортикальный остеосклероз (*125440) — уплотнённые длинные кости, уплотнение альвеол зубов, узкие или местами закрытые костномозговые каналы, утолщение кортикального слоя.

• Мезоэктодермальная одонтопатия (болезнь Стейнтона–Капдепона; одновременное нарушение процесса формирования эмали, дентина и пульпы). Зубы прорезаются в обычные сроки, имеют нормальную величину и форму, но окраска их изменена (от серой до сине-серой и желтовато-коричневой). Длина и форма корней изменены. Полость зуба и каналы корня облитерированы. Характерно быстрое стирание зубов (особенно временных). Их поверхность блестящая, плоская и гладкая («отполированная»). При этом зубы практически не реагируют на механические, химические и температурные раздражители.

• Дисплазия глазо-зубо-пальцевая (ген ODDD, 6q22–6q24, Â — *164200, r —*257850) — микрофтальм, колобома или аномалии радужки в сочетании с врождёнными пороками зубов и аномалиями пальцев. Клинически: микрофтальм, микрокорнеа, глаукома, аномалии зубов (гипоплазия эмали, маленькие зубы), камптодактилия мизинцев, синдактилия IV и V пальцев, отсутствие средних фаланг пальцев стоп, гипотрихоз, маленький нос, гипопластичные крылья носа, гиперостоз костей черепа, орбитальный (костный) гипотелоризм, разрастание челюстей, сдавление спинного мозга, спастический тетрапарез, прогрессирующая спастическая параплегия, влияние на частоту возраста отца, патология белого вещества мозга на МРТ, кальциноз базальных ганглиев. Синонимы: синдром глазо-зубо-пальцевой, синдром ODD (oculo-dento-digitalis), синдром Мейер–Швиккерата и Вейерса. Примечание: мутация в этом же локусе — причина синдактилии типа III.

• Синдром ADULT (от Acro-Dermato-Ungual-Lacrimal-Tooth, 103285, Â). Клинически: гиподонтия, раннее прорезывание постоянных зубов, эктродактилия, обструкция слёзоотводящих путей, ониходисплазия, веснушки, гипоплазия молочных желёз. • Лечение зависит от степени потери тканей зуба вследствие повышенной стираемости. При незначительной потере рекомендуют регулярно (2 р/год) проводить курсы реминерализующей терапии, при выраженной потере — ортопедическое лечение. Гиперплазия эмали — избыточное образование эмали зуба при её развитии. Обычно гиперплазию эмали наблюдают в области шейки постоянного зуба в виде каплевидных образований. После прорезывания зубов эти образования не прогрессируют и не поражаются кариесом; неприятных ощущений не вызывают. Лечение показано только при заметном косметическом дефекте; проводят сошлифовывание с последующей реминерализацией.

Гипоплазия эмали — порок развития, проявляющийся в нарушении строения и минерализации тканей зуба в период их формирования. Обычно нарушается формирование только эмали, в тяжёлых случаях — и дентина. Чаще гипоплазию эмали наблюдают на постоянных зубах, очень редко на временных, что объясняется их формированием во внутриутробном периоде. Локализация участков гипоплазии зависит от возраста, в котором ребёнок перенёс общее заболевание, а её выраженность — от тяжести заболевания.

• Причины: тяжёлые инфекционные заболевания, гипо- и авитаминозы, расстройства функций ЖКТ (диспепсии), эндокринных органов (особенно паращитовидных желёз), гемолитическая желтуха, наследственный сифилис и т.д. • Классификация: •• системная гипоплазия — нарушение строения тканей всех или группы зубов, формирующихся в один и тот же промежуток времени •• очаговая гипоплазия — порок развития тканей одного или нескольких зубов, формировавшихся в очаге воспаления окружающих фолликул тканей, в зоне опухолевого роста или подвергшихся травме. • Проявления. Гипоплазия эмали зубов проявляется в виде белесоватых пятен или депигментаций различной величины с гладкой блестящей поверхностью. Они могут сочетаться с точечными или чашеобразными углублениями, бороздками, перетяжками эмали коронок зубов. В этих очагах эмаль теряет присущий ей цвет, но сохраняет свою плотность. Иногда наблюдают полное отсутствие эмали на ограниченном участке зуба, имеющем вид чашеобразного углубления. Редко эмаль отсутствует почти на всей поверхности коронки зуба и тогда зуб приобретает причудливую, уродливую форму (зубы Турнера, Хатчинсона и т.д.).

• Лечение и профилактика. Лечение гипоплазии эмали зубов зависит от формы и выраженности заболевания. При пятнистой гипоплазии проводят отбеливание медикаментозными средствами или сошлифовывание. Для профилактики возникновения кариеса проводят реминерализирующую терапию. Небольшие дефекты эмали после их препаровки пломбируют. Зубы, значительно поражённые гипоплазией, покрывают искусственными коронками. Профилактика гипоплазии эмали зубов — гармоничное физическое развитие ребёнка, рациональное питание, своевременное лечение заболеваний временных зубов. Флюороз — приобретённый порок развития тканей зуба, вызываемый избыточным поступлением фтора во время формирования зубов (своеобразная гипоплазия эмали). Чаще всего развивается при избыточном содержании фтора в питьевой воде (более 1,5 мг/л), но возможен и при оптимальном содержании фтора (0,8–1,2 мг/л) у детей со сниженным иммунным статусом.

• Патогенез. Соли фтора оказывают токсическое действие на амелобласты, что приводит к нарушению обызвествления тканей зуба. В последующем в поверхностных слоях эмали возрастает содержание фтора и кальция, и, соответственно, снижается кислотная растворимость эмали. Степень тяжести флюороза зависит от дозы фтора, поступающей в организм в период амелогенеза. Кариесом такие зубы не поражаются.

• Проявления: •• меловидные пятна и полосы на вестибулярной поверхности зубов •• меловидные и пигментированные (до коричневых и чёрных) пятна •• эрозивные поражения эмали •• нарушения формы коронок зубов в сочетании с пятнами, эрозиями и хрупкостью эмали (отломы участков эмали при механическом воздействии).

• Лечение назначают с учётом тяжести процесса. При пятнистой форме проводят отбеливание зубов. Дефекты эмали пломбируют или проводят ортопедическое лечение (коронки, штифтовые зубы). • Профилактика •• Общественная профилактика: уменьшение поступления фтора с питьевой водой в организм ребёнка в период формирования зубов (вплоть до замены водоисточника) •• Индивидуальная профилактика: частичное обесфторивание питьевой воды путём кипячения, отстаивания •• Дополнительно рекомендуют молоко и молочные продукты в течение года, тщательный гигиенический уход за полостью рта.

МКБ-10 • К00 Нарушения развития и прорезывания зубов •• K03.7 Изменение цвета твёрдых тканей зубов после прорезывания

Строение зубов

При наличии тонкого слоя эмали на зубах и глубоких фиссур (щелеобразных углублений на жевательной поверхности) возрастает риск раннего кариозного разрушения зубов. Но даже при наследственной слабости эмали её надёжно защитят:

• тщательный гигиенический уход;
• проведение реминерализации эмали (насыщения солями кальция и фтора);
• герметизация фиссур (запечатывание композитным материалом сразу после прорезывания зубов).

В клинике «Шифа» дети всегда могут получить помощь в укреплении твёрдых зубных тканей.

Диагностика флюороза

Стоматолог может отличить флюороз на начальной стадии от кариеса:

• Кариес проявляется несимметрично, флюороз — на симметричных зубах.
• У кариеса есть типичные места проявления: контактные поверхности зубов, пришеечные области. Флюороз, напротив, проявляется чаще на внешней поверхности зубов.
• Кариес, как и флюороз, бывает множественным, но все-таки, как правило, при кариесе можно увидеть лишь несколько пораженных зубов, а при флюорозе их больше.
• Стоматолог определит флюороз по характерной форме поражений (штрихи, пятна).
• Кариес возникает на зубах постепенно, флюороз же виден уже в момент прорезывания.

Познакомьтесь с нашими зубными-феями и узнайте цены.

Состав слюны

Жалуясь на плохие зубы, родители зачастую не догадываются, что причиной может быть состав слюны, который предопределяет наследственность. Он может различаться соотношением минеральных и органических компонентов. А это оказывает непосредственное влияние на здоровье зубов.

При пониженном содержании в слюне олигосахаридов увеличивается популяция микроорганизмов, которые оседают на поверхности эмали, создавая предрасположенность к кариесу. Чтобы избежать этого заболевания, надо как минимум дважды в день чистить зубы и применять специальные ополаскиватели.

Повышение в слюне концентрации иммуноглобулинов класса А (IgA), обладающих антибактериальным действием, защищает эмаль от кариесогенных бактерий.

Специалисты клиники «Шифа» помогут подобрать зубную пасту и другие средства по гигиеническому уходу, чтобы создать нужную среду в полости рта. Стоматологи также дадут рекомендации по поводу рациона, снижающего негативное воздействие слюны.

Аномалии формы

Существуют патологии развития зубных единиц, в связи с которыми они приобретают неестественную форму. Этим нарушениям присваивают название по фамилии ученых, впервые описавших их. Встречаются следующие виды аномалий формы зубов: шиповидные зубы, зубы Пфлюгера, зубы Фурнье, зубы Гетчинсона.

• Шиповидные или шиловидные зубы. При этой патологии зубы приобретают конусовидную форму. Широкие у основания, они постепенно сужаются и, к режущей кромке, заостряются в форме шипа. Данная проблема сочетается с микродентией. На поверхности зубов присутствуют неровности и пятна. Заболевание поражает передние и боковые резцы. Болезнь возникает в детском возрасте, обусловлена генетическими факторами в сочетании с внешними. Среди них – дефицит витамина D, проблемы эндокринной системы.
• Зубы Гетчинсона характеризуются измененной формой коронки резцов. Внешне они имеют форму бочонка, поскольку шейка существенно утолщена. Режущий край зубов приобретает дугообразную выемку. Страдает и эмалевый слой, который присутствует только по бокам и отсутствует по центру.
• Зубы Фурнье – форма системной гипоплазии зубных единиц, связанная с нарушением обменных процессов на стадии внутриутробного развития плода. Бочкообразная форма зубов сохраняется, но выемка режущего края отсутствует. Цвет эмали не нарушен, но эмалевый слой недоразвит, что можно заметить при микроскопическом исследовании.
• Зубы Пфлюгера – нарушение, которое затрагивает постоянные зубные единицы. Их коронки приобретают конусовидную форму. В пришеечной области развивается утолщение, а жевательная поверхность существенно недоразвита. Жевательная функция зубов полностью сохраняется.
• Аномалия Тернера. При этой патологии на зубах отсутствует эмаль. Они имеют ненормальную бугристую поверхность, а на оголенных участках формируется заместительная ткань – дентин.

Системная гипоплазия с нарушением формы зубов имеет три степени развития. Наиболее опасна третья степень, при которой сильно деформируется коронка и происходит убыль эмалевого слоя. В этом случае дефектные зубы удаляются и заменяются протезами. Возможна также реставрация пораженных зубных единиц с использованием светоотражающих компонентов.

Прикус

Аномальный прикус часто становится причиной:

• повышенной нагрузки на отдельные зубы, что способствует их быстрому разрушению или повреждению связочного аппарата;
• скученности зубов, приводящей к воспалению дёсен и кариозному поражению зубов.

Наследственный фактор выявляется не более чем в 50% случаев аномального строения зубочелюстной системы. Остальные 50% обусловлены следующими обстоятельствами:

• искусственное вскармливание;
• формирование вредных привычек в раннем возрасте (сосание пустышки, пальцев, губы, держание во рту карандашей или ручек);
• привычка спать в одном положении, особенно подкладывая руку под щеку;
• неправильная осанка;
• недостаток в организме кальция и других микроэлементов.

В предупреждении развития патологического прикуса велика роль родителей, которые должны обращать внимание на раннее выявление и устранение провоцирующих факторов.

Флюороз зубов у детей

Флюороз — хроническое некариозное поражение зубов, которое проявляется нарушением минерализации эмали. Причины флюороза зубов у детей связаны с избытком фтора в воде или воздухе, если они проживают в районе, где содержание фтора в этих средах по каким-то причинам повышено. Так как в детском организме (в костях и органах) фтор задерживается больше, чем во взрослом, то сильнее всего страдают от флюороза именно дети, особенно если они жили в таких районах до трех лет. Как правило, флюороз поражает зачатки постоянных зубов, реже молочные, так как они формируются внутриутробно, когда ребенка защищает от избытка фтора плацентарный барьер.

При флюорозе обычно поражаются центральные резцы, обычно верхней челюсти. Сначала на их внешней стороне появляются белые пятна или полосы (штриховая и пятнистая форма — начальные стадии флюороза), затем постепенно эмаль может подвергаться эрозии (стиранию), а в случае если содержание фтора в воде остается высоким — перейти в деструктивную форму, при которой флюороз поражает не только эмаль, но и дентин. Зуб становится хрупким, что приводит к сколам и отломам.

Важность профилактики

Ребёнок подсознательно перенимает поведение и привычки родителей. Если старшие члены семьи не чистят зубы, неправильно питаются, не занимаются спортом, то зубные болезни подстерегают как взрослых, так и детей. При этом зачастую делается неверный вывод, что «плохие зубы передаются по наследству».

Минерализация зубных тканей продолжается после прорезывания зубов. Любая болезнь, ослабление иммунитета, несбалансированное питание оказывают гораздо большее влияние на твёрдые ткани зубов, чем наследственная предрасположенность.

Родители должны следить за здоровьем детей, обеспечивая им надлежащий уход и предупреждение заболеваний. Это поможет избежать поражения зубов кариесом и развития гипоплазии эмали, уменьшит риск возникновения аномального прикуса.

При плохой наследственности ключевую роль играет своевременная профилактика. Регулярное наблюдение у стоматологов снизит риск развития заболевания зубов и пародонта у детей. Специалисты клиники «Шифа» всегда готовы прийти на помощь. Наши стоматологи регулярно повышают свой профессионализм, проводят диагностику и лечение на современном оборудовании. Это позволяет выявить возможные риски и своевременно их предупредить. Обращайтесь к профессионалам, чтобы зубы вашего ребенка всегда были крепкими и здоровыми!

Нарушения созревания эмали с гипоплазией и тауродонтизмом

Некоторые специалисты объединяют его с гипоматурацией, другие – выделяют отдельно. Формирование эмалевой ткани нарушается во время дифференцировки тканей. Патология может сопровождаться бороздчатой или тонкой гипоплазией.

Эмаль окрашивается в различные цвета – от белого и желтого до неприятного коричневого, покрывается непрозрачными крапинками и приобретает патологическую склонность к истиранию. На снимках заметны большие полости резцов и симптоматика тауродонтизма. В многокорневых зубах расширена пульповая полость и удлинена коронка. Корень короткий, а расстояние от окклюзионной поверхности до зоны бифуркации увеличено.

Общие сведения

Неполноценный амелогенез – тяжелое поражение эмали молочных или постоянных единиц, которое заключается в нарушении образования или созревания защитного слоя. Вследствие этого развивается ряд морфологических и клинических изъянов: гипоплазия, дезорганизация призм, гипоматурация, сниженная твердость и толщина эмали, изменение окраски единиц, патология формы и размеров коронок и корней.

Перечисленные нарушения приводят к развитию у пораженных несовершенным амелогенезом различных дефектов:

• Появление ямок, точек, борозд или отсутствия эмали в отдельных местах зуба.
• Потеря блеска, приобретение желтого, мелового и других оттенков.
• Ускоренное истирание, патологии прикуса.
• Несвоевременное прорезывание.
• Нарушение строения корневой системы, бифуркационной области.
• Повышенная чувствительность к воздействию температуры, химических веществ или механических раздражителей.

Происходит ухудшение функциональности и эстетичности зубов.

Аномалии положения

Неправильное положение зубов всегда развивается как следствие другой патологии, формирует неправильный прикус. Может поражать одну или обе челюсти. Неправильное положение зубов затрудняет процесс пережевывания пищи и гигиену полости рта. Это может приводить к проблемам пищеварения и развитию кариозных полостей. Существует несколько вариантов патологического положения зубов в пределах зубного ряда или вне его:

• Наружное или вестибулярное положение означает, что зуб находится вне зубного ряда, ближе к преддверию рта. Данное положение характерно для клыков и резцов, развивается как серьезный косметический недостаток.
• Оральное или внутреннее положение. Зубы отклонены внутрь ближе к языку. Нарушение характерно для клыков, резцов и премоляров. Может вызывать травмы языка, нарушения в работе височно-нижнечелюстного сустава.
• Мезиальное и дистальное положение. Зубные единицы смещены вперед или назад по зубному ряду, что приводит к его укорачиванию.
• Супра и инфраокклюзия — это высокое или низкое расположение зубов относительно окклюзивной кривой. Причиной нарушения является недоразвитие альвеолярного отростка. Оно появляется из-за наличия какого-либо препятствия, мешающего нормальному формированию зубного зачатка. Эффективная терапия – хирургическое вмешательство.
• Тортоаномалия. Зуб развернут вокруг вертикальной оси. Нарушение характерно для резцов, клыков, премоляров. Аномалия может вызывать травмы соседних зубов. Зубные единицы разворачивают в правильное положение при помощи ортодонтических конструкций.
• Транспозиция. Зубы меняются своим местоположением друг с другом. Заболевание касается клыков, которые меняются местами с премолярами или боковыми резцами. Нарушение развивается на стадии формирования зубных зачатков. Терапия такова: проблемные зубы удаляют с последующим протезированием.
• Скученность зубов возникает из-за недостатка места, когда зубные зачатки располагаются слишком часто. Скученные зубы тесно прилегают друг к другу и разворачиваются вокруг своей оси. Возникает в сочетании с макродентией или при неразвитой базальной части. Для устранения нарушения проводят удаление некоторых зубных единиц.
• Диастемы и тремы – широкие промежутки между зубами. Нарушение развивается как следствие аномальной формы и величины. Проблема лечится ортодонтическими методами или путем установкой виниров, что помогает восстановить эстетику улыбки.

Нарушенное положение зубов не всегда можно вылечить применением брекет-систем. Патологию сильной степени, которая характеризуется скелетным нарушением челюстно-лицевой области, лечат хирургической реконструкцией. Патологический фрагмент переводят в желаемое положение, после чего закрепляют. Может использоваться фрагмент, содержащий часть зубного ряда или весь зубной ряд.

Несовершенный дентиногенез III типа

Эта форма встречается редко и считается изолированной наследственной формой «винного» опалесцирующего дентина. При ней коронки зубов приобретают форму колокола. Во временных зубах заметны множественные вскрытия. На рентгене виден контрастный контур зуба с внутренним просветлением. Это объясняется тем, что после образования наружного покровного слоя продукция дентина заканчивается.