Плеоморфная аденома малых слюнных желез в области неба

Рак нёба – злокачественное новообразование, которое образуется из слизистой оболочки твёрдого и мягкого нёба. Это довольно редкое заболевание. Чаще встречается в возрасте от 40 до 60 лет. Мужчины болеют в 4 раза чаще женщин.

Диагностику рака мягкого и твёрдого нёба в Юсуповской больнице проводят с помощью современных методов исследования. Клиника онкологии оснащена современной аппаратурой ведущих американских и европейских производителей, которая позволяет быстро установить точный диагноз. Для лечения злокачественных опухолей нёба применяют оперативные вмешательства, химиотерапевтические препараты и инновационные методики лучевой терапии.

Наиболее злокачественная опухоль нёба возникает из-за метастазов рака носоглотки и носа. Новообразование поражает надкостницу твёрдого неба, нижней и верхней челюстей, мышцы и клетчатку полости рта, язык. Атипичные клетки распространяются в поднижнечелюстные, подбородочные и шейные лимфоузлы.

Классификация онкологической патологии нёба

В половине всех случаев злокачественная опухоль твердого неба — это плоскоклеточный рак. На долю несквамозных клеток, включая рак малых слюнных желез, саркому и меланому, приходится другая половина новообразований твердого неба.
В 80% случаев опухоль мягкого неба — это плоскоклеточный рак. Остальные 20% приходятся на долю доброкачественных новообразований.

Гистологическое распределение злокачественных новообразований твердого неба выглядит следующим образом:

• плоскоклеточный рак — 53%;
• аденоидная кистозная карцинома — 15%;
• мукоэпидермоидная карцинома — 10%;
• аденокарцинома — 4%;
• анапластическая карцинома — 4%;
• другое — 14%.

Гистологические типы и частота новообразований малых слюнных желез неба следующие:

• Доброкачественные — 26%
• Злокачественные — 74% в целом Аденоидная кистозная карцинома — 30%
• Мукоэпидермоидная карцинома — 16%
• Аденокарцинома — 18%
• Злокачественная смешанная опухоль — 8%
• Другое — 2%

Причины возникновения рака неба

Причины возникновения этого заболевания не установлены, однако известно, что определенные факторы могут повышать риск развития злокачественных опухолей неба.

Курение и жевание табака

Активное курение, особенно сигарет без фильтра и сигар как минимум вдвое повышает риск развития злокачественных неоплазий полости рта. Также их развитию способствует употребление жевательных табачных смесей — бетель, гутка, снюс и др.

Алкоголь

Крепкий алкоголь — признанный фактор риска рака неба. В основном это связывается с прямым повреждающим действием этилового спирта на слизистую оболочку полости рта.

Вирус папилломы человека

Инфекция ВПЧ в ходе исследований последних лет была достоверно связана с повышенным риском развития плоскоклеточного рака полости рта.

Хронические воспалительные заболевания полости рта

Вялотекущие воспалительные процессы, такие как хронический гингивит или периостит повышают вероятность образования опухолей неба.

Предраковые заболевания

При наличии таких патологий слизистой оболочки как лейкоплакия или эритроплакия вероятность развития рака становится кране высокой — до 90%.

Гели и мази для обработки воспаленной слизистой

Средства для наружного применения, к которым относятся гели и мази, также назначают для снятия боли и острых признаков воспаления. Ниже для примера приведены наиболее эффективные и востребованные препараты из данной фармакологической группы:

• «Нистатиновая» мазь – ее прописывают при кандидозе. Действующие вещества в составе уничтожают клетки грибков и создают надежный барьер, препятствующий дальнейшему распространению инфекции,
• «Левомеколь» мазь – обладает антибактериальным действием и способствует процессам регенерации тканей. Активные компоненты средства помогают уменьшить очаг воспаления и активно борются с популяцией вредоносных микроорганизмов,
• «Солкосерил» – в составе этого средства есть вытяжка телячьей крови (диализат), которая обладает мощным лечебным действием. Гель восстанавливает кислородный метаболизм, запускает процессы регенерации тканей на клеточном уровне и способствует выработке коллагена, за счет чего ускоряет процессы повреждения,
• «Холисал» – обезболивающий гель с легким охлаждающим эффектом. Помогает снять припухлость и воспаление, уничтожает патогенную микрофлору.

Гели и мази назначают для снятия боли и острых признаков воспаления
Выбор подходящего средства остается на усмотрение лечащего врача и напрямую зависит от причины развития воспалительного процесса на небе. Перед применением следует внимательно ознакомиться с инструкцией и далее следовать всем указаниям лечащего специалиста.

Симптомы заболевания

Плоскоклеточный рак проявляется как язвенные поверхностные поражения. При этом часто признаки рака неба на начальных стадиях отсутствуют. Первые проявления обнаруживают себя, как правило, уже на продвинутых стадиях болезни.

Рак неба — симптомы и первые признаки:

• кровотечения;
• затруднение глотания;
• нарушения речи;
• неприятный запах изо рта;
• раны во рту, которые длительно не заживают;
• расшатывание зубов верхней челюсти;
• боль при глотании;
• потеря веса;
• боль в ушах;
• отечность шеи;
• белые пятна во рту, которые длительно не исчезают.

Опухоль на небе, кровотечение, неприятный запах или шатающиеся зубы могут быть симптомами у пациентов с раком твердого неба. У пациентов с раком мягкого неба на поздней стадии могут присутствовать трудности глотания, измененная речь, тризм или отек шеи.

Поскольку область легко визуализируется, опухоли часто обнаруживаются на ранних стадиях случайно пациентом или врачом.

Что такое небо и где оно располагается в полости рта

Как уже было сказано выше, это горизонтально расположенная перегородка, отделяющая ротовую полость от носовой. Примерно 2/3 ее поверхности предполагают наличие костной основы. Это твердые отростки в виде пластин, которые имеют вогнутую форму и находятся в горизонтальном положении на верхней челюсти. Их покрывает тонкая слизистая, переходящая в небную занавеску. Это уже мышечное образование с фиброзной оболочкой, также прокрытое слизистой.

Верхним небом называют стенку, расположенную во рту сверху в горизонтальной плоскости

Именно мягкая часть представляет собой барьер между ртом и глоткой, а на ее дальнем краю находится небный язычок. Небо принимает непосредственное участие в процессе пережевывания пищи и глотания, помогает в воспроизведении звуков, что делает ее важной составляющей артикуляционного аппарата.

Стадии развития рака неба

Стадии злокачественных новообразований неба определяются на основе международной системы TNM. С ее помощью описываются характеристики опухоли по трем главным критериям.

Стадия первичной опухоли (Т)

• TX — первичная опухоль не поддается оценке
• T0 — нет признаков первичной опухоли (Т — карцинома in situ.)
• T1 — опухоль 2 см или меньше в наибольшем измерении
• T2 — опухоль размером более 2 см, но не более 4 см в наибольшем измерении
• T3 — опухоль больше 4 см в наибольшем измерении
• T4 — опухоль проникает в соседние структуры (например, через кортикальную кость, мягкие ткани шеи, в пазухи верхней челюсти)

Поражение регионарных лимфатических узлов (N)

• NX — регионарные лимфатические узлы не поддаются оценке
• N0 — Отсутствие регионарного метастаза в лимфатическом узле
• N1 — Метастаз в одном ипсилатеральном лимфатическом узле, 3 см или меньше в наибольшем измерении
• N2 — метастаз в одном ипсилатеральном лимфатическом узле, больше 3 см, но не больше 6 см в наибольшем измерении; в нескольких ипсилатеральных лимфатических узлах, не более 6 см в наибольшем измерении; или в двусторонних или контралатеральных лимфатических узлах, не более 6 см в наибольшем измерении
• N3 — Метастаз в лимфатическом узле больше 6 см в наибольшем измерении

Отдаленное метастазирование (М)

• MX — Наличие отдаленных метастазов не может быть оценено
• M0 — нет отдаленных метастазов
• М1 — отдаленные метастазы

На основе характеристики TNM определяется так называемая клиническая стадия.

Стадия	Характеристики
0	Tis N0 M0
I	T1 N0 M0
II	T2 N0 M0
III	T3 N0 M0
	(Т1, Т2, Т3) N1 M0
IVA	T4a (N0 или N1) M0
	(Т1, Т2, Т3 или Т4а) N2 M0
IVB	Любой Т N3 M0
	T4b Любой N M0
IVC	Любой Т Любой N M1

Диагностика онкологии неба

В большинстве случаев выявление онкологических патологий неба происходит в ходе планового осмотра у стоматолога. Диагноз затем подтверждается данными биопсии.

Однако для оценки распространённости опухоли в структуры верхней челюсти, глотки и т.д. требуются дополнительные средства диагностики:

• МРТ (магнитно-резонансная томография) — для выявления прорастания опухоли в пазухи верхней челюсти или полость носа.
• ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) — для выявления метастазирования в регионарные лимфоузлы и отделенного метастазирования.

Вероятность рецидива болезни

После проведения интенсивной терапии пациент выписывается домой. В течение года он должен амбулаторно в поликлинике наблюдаться у онколога. Посещать врача для профилактического осмотра рекомендуется каждые три месяца. Это позволит вовремя распознать симптомы рецидива и снова провести лечение.

Раковая опухоль в случае рецидива возникает либо на том же месте, либо в других органах. Отдалённые метастазы трудно диагностировать, если раковые клетки находятся в спящем состоянии в органе, в который они попали через кровоток или лимфоток. Период ремиссии в таком случае бывает продолжительным.

Лечение заболевания

Лучевая терапия

Лучевая терапия для лечения рака неба может использоваться несколькими способами.

• В качестве основного лечения небольших опухолей на ранней стадии.
• В качестве дополнения к оперативному вмешательству или проводимой химиотерапии. При этом возможно использование как после операции для уничтожения остатков опухоли — адъювантная лучевая терапия. Так и использование облучения перед операцией для уменьшения размера опухоли и облегчения ее удаления — неоадъювантная лучевая терапия.
• Лучевая терапия также может быть использована для облегчения симптомов запущенного неоперабельного рака, таких как боль, кровотечение, проблемы с глотанием и проблемы, вызванные метастазами в кости.

Современные лучевой терапии рака неба в Бельгии

Облучение в онкологических центрах Бельгии проводится с использованием методов, которые помогают врачам более точно фокусировать излучение.

Основных таких методов два.

1. Трехмерная конформная лучевая терапия (3D-CRT);
2. Лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT).

Эти методы основаны на результатах визуальных тестов, таких как МРТ, и специальные компьютерные программы, чтобы точно определить местонахождение опухоли. Затем лучи формируются и направляются на опухоль с нескольких направлений, что снижает уровень повреждения здоровых соседних тканей.

Другой современный способ доставки радиации — это размещение радиоактивных материалов прямо в опухоли. Это называется брахитерапией.

Для этого в опухоль помещают небольшую крупинку радиоактивного материала. Излучение при этом распространяется только на очень малое расстояние и ограничивается пределами опухоли.

Оперативное вмешательство

Тип операции подбирается в зависимости от локализации и распространенности опухоли.

Для опухолей небольшого и среднего размера до Т3 часто используется доступ через ротовую полость без травмирования нижней челюсти. Для большинства опухолей, не имеющих регионарного распространения, используется операция по удалению твердого или мягкого неба — палатэктомия.

Для опухолей, которые проросли в придаточные носовые пазухи или полость носа может потребоваться одно- или двусторонняя максилэктомия (удаление верхней челюсти).

Химиотерапия

Лечение рака неба химиотерапией рассматривается как дополнительный метод в комплексе с лучевой терапией и оперативным вмешательством.

Химиопрепараты, используемые чаще всего для рака полости рта и ротоглотки:

• Цисплатин;
• Карбоплатин;
• 5-фторурацил (5-FU);
• Паклитаксел (Таксол);
• Доцетаксел (Таксотер).

Таргетная и иммунотерапия

Как правило, таргетные и иммунологические препараты при этом заболевании используются при метастатических неоперабельных формах, или при рецидивах.

Цетуксимаб (Erbitux®) — это моноклональное антитело, нацеленное на рецептор эпидермального фактора роста (EGFR), который помогает клеткам расти и делиться. Клетки рак неба часто имеют большее, чем обычно, количество EGFR. Блокируя EGFR, цетуксимаб может помочь замедлить или остановить рост клеток.

Пембролизумаб (Keytruda®) и ниволумаб (Opdivo®) — препараты, которые нацелены на контрольную точку PD-1. Это белок на мембранах Т-клеток, который обычно помогает удерживать эти клетки от нападения на другие клетки в организме.

Блокируя PD-1, эти препараты усиливают иммунный ответ против раковых клеток, что может уменьшить некоторые опухоли или замедлить их рост.

Краткий обзор средств для полоскания полости рта

Аптечные средства для полосканий помогают снять острые признаки воспаления, унять боль и уменьшить отечность. Среди наиболее эффективных препаратов в этой категории эксперты выделяют следующие медикаменты:

• «Хлоргексидин» – недорогое противомикробное средство, помогает заметно уменьшить воспаление и остановить распространение инфекции. Использовать для полосканий рекомендуется не чаще 3 раз в день,
• «Стоматофит» – средство на основе травяного сбора, помогает при гингивите и пародонтите,
• «Фурацилин» – назначают при воспалительных процессах в горле, на небе и в ротовой полости. Обладает выраженным противомикробным действием и обеспечивает уничтожение патогенной микрофлоры,
• «Хлорофиллипт» – состав на основе эвкалипта помогает смягчить раздраженное горло и небо при простудных заболеваниях.

Аптечные средства для полосканий помогают снять острые признаки воспаления

«У меня где-то раз в полгода почему-то раздражается небо. Не знаю, может чувствительное слишком. И бывает так, что боль прямо невыносимая, приходится глотать обезболивающие. Но я обычно в таких случаях рот хлоргексидином полощу и через недельку все полностью проходит».

MariaS., из переписки на форуме www.32top.ru

Начинать использовать любой из описанных выше препаратов следует только после консультации со специалистом. Для начала следует посетить стоматолога и установить точную причину воспаления.

Реабилитация после лечения

Лечение злокачественных опухолей неба всегда очень травматично. Следствием операции становится как минимум нарушение процесса глотания и речи. В многопрофильных клиниках Бельгии врачи реабилитологи и логопеды начинают работать с пациентом сразу после проведения операции — это намного сокращает период реабилитации и повышает ее эффективность

Реконструктивная хирургия — пластика неба в Бельгии

Операции палатэктомии и максилэктомии требуют последующего протезирования.

Небольшие дефекты твердого неба могут быть закрыты местными лоскутами от остальной части твердого неба или от слизистой оболочки щеки. Более крупные дефекты адекватно и эффективно устраняются обтураторами. Поскольку твердое небо не динамично, обтураторы очень эффективны и хорошо переносятся.

Мягкое небо — это динамическая структура и его оптимальное функционирование требует мышечного действия, чтобы поднять и напрячь небо во время глотания и расслабить его во время носового дыхания. Поэтому любая реконструкция мягкого неба с помощью лоскутов и протезирования не воспроизводит его функциональности — она будет ограничена даже при самом удачном исходе.

Отзывы

16.11.2021

«Меня поразило, что врачи очень внимательны к пациентам, разъясняют все до мелочей»

В 2022 году 16 августа моя старшая сестра прилетела к нам Лобню, чтобы пройти обследование и, если нужно, лечение в онкоклинике НАКФФ.

Она живет в столице Кирг…

Читать весь отзыв

27.10.2021

В клинике, как дома

30.09.2021

Отзыв о лечении рака яичников в клинике НАКФФ

07.09.2021

Пациентка НАКФФ о лечении, быстрых обследованиях и внимательном отношении

Смотреть все отзывы

Стационар, госпитализация, скорая медицинская помощь – круглосуточно, без выходных

+7 (495) 259-44-44

Осложнения

Осложнения хирургической резекции мягкого неба могут включать в себя:

• небно-глоточную недостаточность (чаще всего);
• гиперназальную речь;
• дисфагию (нарушение глотания);
• выпот в среднем ухе из-за рубцевания в отверстии евстахиевой трубы.

Степень и вероятность этих осложнений зависят от масштабности резекции, размера дефекта и метода реконструкции. Чем больше резекция и дефект, тем больше вероятность возникновения этих осложнений.

При резекции мягких тканей с сохранением только костного неба и мягкого неба полученный дефект заживает с грануляцией и эпителизацией, и никаких осложнений не ожидается. Если же пациенты ранее проходили лучевую терапию в этой области, заживление может быть отсрочено.

Рак неба и его лечение могут иногда вызывать такие проблемы, как потеря или изменение вкуса, сухость во рту или даже потеря зубов. Это может затруднить прием пищи, что приводит к потере веса и слабости из-за плохого питания.

Лучевая терапия может также вызывать длительные или постоянные побочные эффекты.

1. Повреждение слюнных желез. Оно может вызвать сухость во рту. Это приводит к проблемам с едой и глотанием. Недостаток слюны также может привести к разрушению зубов (полостей).
2. Повреждение челюстной кости. Эта проблема, известная как остеорадионекроз челюсти, может стать серьезным побочным эффектом лучевой терапии. Такое состояние трудно поддается лечению. Проявляется остеорадионекроз болью в челюсти, а иногда и ее переломами, которые требуют хирургического лечения.

Новые методы лучевой терапии, такие как IMRT, могут помочь уменьшить этот побочный эффект. Препарат амифостин (Ethyol®) также может помочь уменьшить этот побочный эффект путем ограничения радиационного повреждения нормальных тканей. Он вводится в вену более 15 минут перед каждой лучевой терапией.

Ангиома

Представляет собой доброкачественное образование, которое в большинстве случаев является врожденной патологией у детей. Оно состоит из кровеносных сосудов и имеет темно-красный цвет. Иногда похоже на маленький шарик на ножке. Лимфангиома, образованная из лимфатических сосудов, чаще появляется на мягком небе. Имеет вид небольшой шишки с пузырчатой поверхностью. Сначала новообразование врастает внутрь, потом появляется припухлость, которая болит.

Выбор методики лечения зависит от типа сосудов. Ангиому удаляют или уменьшают путем склерозирования, введения спирта или с помощью лучевой терапии. Если существует риск сильного оттека, образование иссекают скальпелем. Ангиома в виде шарика удаляется с помощью гальваноакустической петли.

Профилактика

Ограничение курения и алкоголя

Табак и алкоголь — наиболее важные факторы риска развития этих видов рака. Не начинать курить — это лучший способ ограничить риск заболевания раком. Отказ от табака также значительно снижает риск развития этих раковых заболеваний даже после многих лет употребления. То же самое относится и к алкоголю — ограничение его количества способствует снижению риска развития онкопатологии неба.

Профилактика инфекции ВПЧ

Вакцинация против ВПЧ снижает риск возникновения рака полости рта и горла. Но вакцины эффективны только в том случае, если их вводят до того, как кто-то заразится ВПЧ, их вводят в молодом возрасте, прежде чем они станут сексуально активными.

Правильно подобранные протезы и правильная гигиена полости рта

Избегание источников раздражения полости рта (таких как зубные протезы, которые не подходят должным образом) может помочь снизить риск развития рака полости рта.

Что такое волчья пасть

Изначально в утробе плод не имеет сросшихся костей черепа в том виде, в котором привычно видеть в итоге. Это часть развития. К 11 неделе беременности все нужные участки костей черепа и лица у эмбриона в норме срастаются. Если на ранних сроках на плод оказывалось пагубное влияние, некоторые расщелины не зарастают, в данном случае небо.

Такие дети не могут нормально питаться – нарушен процесс сосания, пища попадает в носовую полость, вызывая воспаление. В дальнейшем так же нарушена речь, затруднено произношение звуков, дети «гундосят». Интеллектуально и эмоционально дети с волчьей пастью абсолютно нормальны, проблема чисто анатомическая.

Волчья пасть может быть не единственным дефектом. Иногда он встречается в составе различных синдромов.